Malade de 23 ans adressée au service du Dr Favriel (CH de Charleville-Mezieres) pour importante anémie ferriprive à 7,3 g/dl.VGM :69,9 ; ferritinémie :3
Découverte de la carence martiale au don du sang en février 2008 : premier bilan (hors établissement ) en juillet 2008 colo et gastroscopie négatives.
En janvier 2010 persistance de l'anémie malgré le traitement martial et la disparition des règles (sous Lutenyl)
Nouveau bilan dans le service en février 2010 : iléocoloscopie normale, gastroscopie avec biopsies duodénales et gastriques normales
Vidéoendoscopie du grêle à la capsule : présence d'une ulcération avec bourrelet tumoral du jéjunum
Entéroscanner (CH de Charleville-Mezieres) (mars 2010) épaississement parietal de la première anse jéjunale avec ulcération
entéroscopie double ballon (Pr Gay, Dr Delvaux Nancy)(avril 2010) sténose néoplasique ulcérée de la première anse jéjunale.
Biopsie : adénocarcinome
Intervention chirurgicale (service du Pr Grosdidier CHU de Nancy 22/04/2010) resection du grêle avec duodénectomie partielle
début de chimiothérapie Folfox (1er juin 2010)
TDM
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ENTEROSCOPIE TOTALE VOIE HAUTE
Né(e) le : /1986
Date de l'examen : 31/03/2010 Service : Médecine Interne à orientation digestive
Motif de l'endoscopie et données radiologiques : Patiente présentant une anémie ferriprive depuis 3 ans. Aspect en capsule endoscopique compatible avec le diagnostic de lymphome au niveau du jéjunum.
Endoscope : Fujinon
Progression jusqu'au niveau de la 1ère anse jéjunale, difficile au niveau du duodénum en raison d'une fixité du cadre duodénal.
OESOPHAGE : N
ESTOMAC : N. Biopsies au niveau de l'antre à titre systématique pour recherche d'une infiltration lymphomateuse.
PYLORE : Franchi
BULBE :N
Dl - D2 - D3 - D4 : Muqueuse sans atrophie villositaire. Biopsies.Progression difficile jusqu'à l'angle de Treitz
ANGLE DE TREITZ : Franchi
JEJUNUM : Immédiatement après l'angle de Treitz, on retrouve une sténose ulcérée, la muqueuse ayant une consistance ligneuse très indurée. Ces lésions sont largement évocatrices d'une infiltration lymphomateuse. Biopsies pour immunologie et histologie classique.
ILEON : Non exploré
CONCLUSION : Sténose tumorale ulcérée de la première anse jéjunale, évoquant avant tout une origine lymphomateuse.
Images aimablement fournies par le Professeur Gérard Gay et le Dr Michel Delvaux - CHU de Nancy
22/04/2010
DUODENECTOMIE PARTIELLE - RESECTION DE GRELE
Il s'agit d'une patiente âgée de 23 ans, présentant une tumeur type adénocarcinome de la première anse grêle, chez laquelle est retenue l'indication d'une duodénectomie partielle avec résection de grêle.
Incision médiane à cheval sur l'ombilic. Ouverture de la cavité abdominale. Palpation du péritoine, du foie, des coupoles diaphragmatiques qui est sans particularité. Palpation de l'estomac, du côlon sans particularité. Au niveau de l'intestin grêle, on retrouve la tumeur siégeant au niveau de la première anse grêle s'étendant sur l'angle Treitz avec des accolements au méso-côlon transverse. La veine mésentérique inférieure est repérée. On incisera le feuillet péritonéal du méso-côlon transverse pour mobiliser l'angle de Treitz. On réalise une analyse extemporanée sur ce feuillet péritonéal qui revient négative. On incise le ligament gastro-colique qui est laissé derrière la cavité des épiploons. Puis, on abaisse l'angle colique droit de manière à pouvoir réaliser une mobilisation du bloc duodéno-pancréatique selon la manœuvre Kocher-Vautrin. On observe ainsi l'absence d'envahissement vasculaire par la tumeur. Section du grêle 15 cm à l'aide d'une pince TLC 60 chargeur bleu. Section du mésentère en revenant vers l'origine de la mésentérique supérieure à l'aide de la pince LigaSure. On réalise ainsi une dissection du bord droit de l'artère mésentérique supérieure emportant l'ensemble des ganglions mésentériques. Deux petits ganglions sont prélevés séparément. On mobilisera le troisième duodénum qui est progressivement séparé du pancréas. L'hémostase est assurée par des clips et à l'aide de la pince LigaSure. Section du genus inferius à l'aide d'une pince TLC chargeur bleu. Le décroissement est alors complété. Section duodénale passant à 5 cm à droite de la tumeur. La pièce est orientée et adressée en Anatomopathologie. On réalisera une fenêtre méso-
colique à droite de l'axe colica média permettant l'ascension du grêle en sus-méso-colique. On réalise une incision du deuxième duodénum sur le versant anti-pancréatique. La papille est repérée, elle se situe à 2 cm en amont de la section duodénale. On confectionnera alors une anastomose duodéno-jéjunale latéro-latérale manuelle par deux hémi-surjets de Vicryl 3/0. La sonde naso-gastrique est placée en trans-pylorique trans-anastomotique. On réalise un test d'étanchéité à l'air qui ne décèle aucune fuite. On laissera un drain de Scurasil dans le hiatus de Winslow qui sort par une contre-incision dans le flanc droit. Après compte correct des champs et compresses, fermeture du plan musculo-aponévrotique par un surjet de PDS boucles. Fermeture du plan sous-cutané par un surjet de Monocryl 3/0. Agrafes sur la peau. Pansement sec.
Renseignements cliniques : A-Examen n°ll)H05423 :
Anémie chronique par déperdition de découverte fortuite. Lymphome ? Adénocarcinome ? Biopsie du méso, culon transverse, envahissement ? Patiente avec adénocarcinome bien différencié de la 1°'° anse grêle. B - Reçu clans un 2d temps examen 3 :
Tumeur angle duodcnoiéjiraal + adénopathies axe mésentérique supérieur. Résection lin anse grêle + Û3, D4. Un fil long extrémité duodcnale, deux fils longs extrémité jéjunale. Pièces ouverte longitudinalement, Deux fils courts. Curage mésentérique supérieur.
A - EXAMEN n°10HQ5423 :
Prélèvement mesurant 0,8 x 0,5 x 0,4cm. Palpation d'un nodule de 0,3cm
Réponse examen extemporané. tissu siège de remaniements inflammatoires. Pas de cellule tumorale formellement identifiée..
Le contrôle en histologie standard confirme les données de l'examen extemporané ; il s'agit d'un tissu flbro-adipcux siège de remaniements inflammatoires sous forme d'un infiltrât inflammatoire essentiellement constitué de lymphocytes.
L'élude immuno-histochimique, à l'aide de l'anticorps anti- AE1- AE3 {clone AE1/AE3 1,2) confirme l'absence de cellule caremomateuse.
B - EXAMEN 0° 10H05473 :
1 - Jéjunum + épiploon :
Pièce parvenue à l'état frais, concernant une anse grêle de 16cm de long, comportant une lésion tumorale s'étendant sur 6cm de haut x 6cm de large x 4,5cm d'épaisseur, envahissant la totalité de la circonférence, d'aspect ulcéro-bourgconnant et infiltrant, parvenant à 2,2cm de la recoupe jéjunale et à 9cm de la recoupe duodénale, 11 n'est pas observé de perforation ni d'autre lésion au niveau de la muqueuse. L'épiploon mesure 31 x 14 x 2cm.
2 - Complément curage distal mésentérique supérieur :
Deux fragments mesurant 2 x 1,5 X 0,3crn.
1- Jéjunum + épiploon :
L'échantillonnage réalise au niveau de la tumeur objective une prolifération adénocarciiiomateuse développée aux dépens de la muqueuse intestinale, formée de deux contingents : un premier contingent, essentiellement superficiel, bien différencié représentant environ 70% de la tumeur, présentant essentiellement une architecture glandulaire, fait de cellules aux atypies modérées , et un second contingent peu différencié représentant environ 30% de la tumeur, présentant une architecture solide, fait de cellules aux atypics plus marquées, avec des plages de nécrose plus ou moins étendues. Au contact de la prolifération tumorale, on observe une réaction inflammatoire focalement marquée, Pas de contingent mueineux associe. En profondeur, il existe un envahissement de la paroi intestinale grêle jusqu'à la sous-séreuse avec cellules tumorales parvenant au contact de la séreuse qui apparaît interrompue. Présence- d'embolcs vasculaires, Absence d'engagement pcrhicrveux.
Les limites longitudinales sont en zone saine.
Présence de métastases ganglionnaires lymphatiques ; 2/8.
La muqueuse intestinale à distance de la lésion tumorale est saris particularité.
L'échantillonnage de r épiploon ne retrouve pas de structure ganglionnaire lymphatique ni d'infiltration carcinoniateuse.
2 - Complément curage distal mésenlériquc supérieur :
Absence de métastase ganglionnaire lymphatique
Conclusion :
- Examen n°K!H05423, biopsie du mésoeolon transverse :
Tissu siège do remaniements fibro-intliimmatoires. Pas d'infiltration carcinornatcuse, :
1 - Jéjunum + épiploon :
Adénocarcinonme Licberkuhnien moyennement différencié, sans contingent colloïde muqueux. Infiltration de la paroi intestinale jusqu'à la sous-séreuse avec atteinte de la séreuse. Limite longitudinale non envahie.
Présence d'embolcs vasculaircs. Absence d'cngainement périnerveux. Présence de métastases ganglionnaires lymphatiques (2/8)
2 - Complément curage distal mésenlériquc supérieur : Absence de métastase ganglionnaire lymphatique (0/2).
Au total stade pT4 NI MX.
La recherche d'une instabilité des microsatellites est en cours et fera l'objet d'une réponse ultérieur (matériel adressé au laboratoire d'anatomie pathologique du CHU Brahois).
Fixation : Formol à 10 % (v/v) tamponné pi-I 7,4 [x]
Anticorps IgGl (LUT.) de souris
Anti IvUMI (clone 14)Zymed Anti MSH2 (clone FE 11) Zymed
Antt MSH6 / GTBP (clone 44) BD Transduction Laboratories. Anti PMS2 (clone A16-4) BD Pharmingen Biosciences
Inversion de la fixation formolique : par la chaleur, autoclave Retncver 2100 Tlvl.
Incubation anticorps primaire : 16 heures à 4°C,
Technique en trois couches faisant appel au couple streptavidine peroxydase / anticorps secondaire biotinylé. Révélation de l'activité peroxydasique au Novarecl TM (Vector Laboratories).
CONCLUSION :
Perte de l'expression de la protéine hMSH2 et hMSH6 par les cellules tumorales. Ce résultat oriente vers l'existence d'une instabilité de microsatellites.
Des copeaux de la tumeur sont adressés au Service du Pr JONVEAUX pour étude d'une instabilité des microsatellites.
Prédisposition héréditaire au cancer colorectal Recherche d'une instabilité microsatellite Phénotype RER
Motif de l'étude moléculaire : Adénocarcinome de l'intestin grêle chez une patiente de 24 ans.
Technique :
Génotypage de 5 marqueurs mononucléotides (BAT25, BAT26, NR-21, NR-22 et NR-24) par PCR fluorescente multiplexe. (Suraweera et al., Gastroenterology 2002 ; 123 :1804-1811). La sensibilité et la spécificité de cette méthode pour la détection de tumeurs MSI-H est proche de 100%.
Résultat :
Phénotype RER positif - MSI-H (une tumeur MSI-H présente au moins 3 marqueurs microsatellites instables sur 5 testés).
Ce résultat est concordant avec l'analyse immuno-histochimique mettant en évidence une perte d'expression des protéines MSH2 et MSH6.
La présence d'une instabilité des microsatellites sur l'ADN tumoral est une indication à l'analyse des gènes MMR.