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Falaise, le mardi 3 juin 2008

Je t'adresse l'enfant Camille, né /1993, pour fibroscopie digestive haute associée à une coloscopie.
Antécédents : le père de Camille est atteint d'une maladie de Crohn.
Tu as déjà vu le petit Camille il y a 1 an au mois de juin 2007 pour douleur épigastrique associée à une dysphasie vraie d'apparition brutale. La fibroscopie que tu avais pratiqué, avait montré une oesophagite herpétique traitée par ULCAR et GAVISCON de façon très efficace avec disparition des symptômes assez rapidement.
La numération avait montré à l'époque une hémoglobine à 12,7 avec VGM à 73, par contre le fer sérique était déjà bas à 2,4umol/L ; CRP à 3 lmg/L.
Je vois Camille le 05 mai 2008 à cause de 2 problèmes :
le 1er est une cassure staturo-pondérale puisque son poids le 07 mai est à 37kg pour un poids il y a 1 an de 36,8kg avec une taille de lm57 pour une taille il y a 1 an de lm54 ; avec BMI à 14,3 ce qui est dans la maigreur.
•Le deuxième problème est une carence en fer persistante malgré un traitement par fer à plusieurs reprises prescrit par le médecin traitant ; associée à une fatigue.
Les examens complémentaires prescrits par le médecin traitant montrent une électrophorèse avec l'hémoglobine normale, et l'électrophorèse des protéines montre une hypo-albuminémie avec un petit pic de alpha 1 alpha 2 et de gamma. Le VGM reste bas à 67 et le fer sérique à 3umol/L.
Camille ne présente pas de problème digestif majeur à par son problème d'œsophagite herpétique il y al an. Il n'y a pas forcement de constipation. Il présente depuis 1 an 2 à 3 épisodes de selles diarrhéiques.
La puberté est à peine démarrée puisque la taille des testicules est à 4cm avec un stade de P2 pour les poils et Al pour les seins.
Quand on fait la courbe de poids et de la taille, on constate une cassure de la taille puisqu'à partir de l'âge de 10 ans il passe de + 0,5 de DS pour -1,2 de DS pour la taille ; par contre pour le poids il passe de 45ème percentile à - 3ème percentile ce qui fait une perte de poids très importante.
Nous sommes devant un enfant avec un retard de croissance staturo-pondérale associé à un retard de la puberté, et un déficit en fer résistant malgré le traitement par fer à plusieurs reprises.
Donc nous avons pratiqué un premier bilan qui va montrer des leucocytes à 4800, une hémoglobine à 11,5 ; avec VGM à 67 ; plaquettes à 421000.
Le fer sérique est à 3,lumol/L et surtout le coefficient de saturation de transférine est à 6% donc très bas.
La ferritine est à 41ng/ml donc bas aussi.
Les IgE totales sont normales et j'ai fait le dosage des immunoglobulines qui montre des taux qui sont normaux pour l'âge pour les IgG, IgA et IgM.
Le iono sanguin est normal par contre les protides sont à 60g/L ce qui est limite avec une calcémie à- 2,18mmol/L ce qui est tout à fait limite.
La phosphoréine est à l,42mmol/L donc normal.
Le test de xylosémie revient tout à fait normal avec un taux assez élevé à 4621 umol/L 2H après l'ingestion de xylose.
Le dosage de vitamine D2, D3 revient bas à 25ug/L pour une normale entre 30 et 80ug/L donc il existe une hypovitaminose D.
L'anticorps anti-transglutaminase à la recherche d'une maladie coeliaque revient négative.
Les IgE spécifiques type CLA 30 trophallergènes ne montrent pas d'allergie pour les aliments testés.
La bandelette urinaire revient négative avec pH à 6,5 et une densité à 1015 donc normale.
Le iono urinaire revient normal.
Ce premier bilan montre une hypoprotidémie associée à une hypocalcémie et absorption de fer très basse ainsi que des vitamines D. Mais on peut éliminer une maladie de malabsorption intestinale et à priori on peut éliminer une maladie coeliaque.
L'enfant sera traité par une ampoule de vitamine D associée à un traitement par fer et un deuxième bilan a été pratiqué le 21 qui va montrer des leucocytes à 7100 avec hémoglobine 11,9, VGM reste à 67 et les plaquettes qui montent à 504000.
Le taux de réticulocytes est à 1,5% soit 85700 ce qui est bien mais un peu insuffisant après une charge en fer.
Par contre le fer sérique reste bas à 2,6umol/L.
Le bilan hépatique pratiqué en même temps montre un taux de bilirubine totale normal avec bilan hépatique tout à fait normal.
L'amylasémie, lipasémie normale.
Hapto-globuline est légèrement augmentée à 2,30g/L.
CRPà39mg/L.
Albuminémie est basse à 26g/L.
La pré-albuniménie est aussi basse à 0,13g/L pour une normale entre 0,12 et 042g/L.
La recherche de sang dans les selles va revenir positive.
La recherche des parasites dans les selles va revenir négative.
Un transit de grêle a été demandé et va montrer un transit digestif rapide dans l'ensemble avec aspect normal de l'estomac du jéjunum. Par contre raréfaction modérée du plissement muqueux de l'ilion, et il semble exister de discret signe inflammatoire de la dernière anse grêle.
Devant ce tableau de hypoprotidémie avec anémie ferriprive et présence de sang dans les selles et l'aspect de ce transit de grêle et surtout la cassure de sa courbe staturo-pondérale et retard pubertaire, je préfère pratiquer cet examen pour éliminer une maladie ce Crohn chez ce garçon.

Le mardi 27 mai 2008
CAMILLE
TRANSIT DU GRELE
INDICATION:
Cassure de la courbe pondérale. Déficit en oligo-éléments. Antécédent paternel de maladie de Crohn.
TECHNIQUE:
Ingestion orale simple du produit de contraste baryte.
RESULTAT:
Cette exploration est dominée par une très grande rapidité du transit. En effet, après le début de l'ingestion orale du
produit de contraste, la valvule de Bauhin est franchie au bout de 20 minutes. L'ampoule rectale est opacifiée au
bout de 45 minutes.
Sur le plan organique, on ne constate pas d'anomalie gastrique ou duodénale.
Le jéjunum est globalement de morphologie habituelle, sans dilatation et sans lésion pariétale. Son plissement
muqueux est bien orienté.
L'iléon est, également, en place. Il présente un plissement muqueux relativement bien orienté, mais il semble, par
endroits, légèrement effacé.
L'exploration est surtout un peu délicate pour ce qui concerne la dernière anse grêle. En effet, cette dernière anse
est souvent collabée et parfois cachée par des interpositions. Sur une image, parmi celles obtenues, on constate un
aspect discrètement spiculé de ses bords juste avant la valvule.
AU TOTAL:
Transit digestif dans son ensemble (et non seulement grêle) très rapide.
Aspect organique globalement normal de l'estomac, du duodénum et du jéjunum.
Raréfaction modérée du plissement muqueux de l'iléon.

L'exploration de la dernière anse grêle est un peu délicate, mais il semble exister de discrets signes
inflammatoires.
Intérêt d'un avis gastro-antérologique. A discuter l'intérêt d'une éventuelle exploration endoscopique.
Merci, bien cordialement.

 

Camille ne se plaint de rien sauf d'une asthénie intermittente... Pas de douleurs abdo, pas de diarrhée pas de signe extradigestif de la maladie.

 

 

ASSISTANCE PUBLIQUE - HOPITAUX DE PARIS                   
48 boulevard Scrurier - 75935 PARIS Cedex 19

Enfant Camille
Né(e) le /1993
Demandé par : Docteur Denis MAUGER, FALAISE
MACROSCOPIE :
1°) 4 fragments de 0,4 cm de grand axe.
2°) 2 fragments de 0,3 cm de grand axe.
3°) 2 fragments de 0,3 et 0,4 cm de grand axe.
4°) 2 fragments de 0,2 cm de grand axe.
L'ensemble de ces fragments a été examiné sur plusieurs niveaux de coupe.
HISTOLOGIE :
1°) On retrouve une muqueuse intestinale dont l'architecture villositaire habituelle n'est qu'en partie conservée. Par ailleurs, on retrouve des aspects ulcérés et des villosités élargies. Le chorion en regard montre des remaniements
conjonctivo-vasculaires et inflammatoires.  L'infiltrat est diffus ou folliculaire, lympho-plasmocytaire et avec quelques polynucléaires  neutrophiles.  On note la présence  de quelques  granulomes  giganto-cellulaires  et épithélioïdes.
2°) La muqueuse colique est focalement exulcérée. Les cryptes restent régulières, d'aspect régénératif.
Le chorion en regard montre parfois des remaniements conjonctivo-vasculaires et inflammatoires, d'autres fois présente  un   infiltrat  inflammatoire  d'intensité  modérée,   diffus.   Il  est  lympho-plasmocytaire  et  avec  des polynucléaires neutrophiles. De rares granulomes giganto-cellulaires et épithélioïdes ont été repérés.
On note la présence de rares micro-abcès cryptiques.
La muscularis mucosae est à peine ponctuée par quelques éléments inflammatoires.
3°) La muqueuse colique est légèrement inflammatoire, sans élément de spécificité. Il n'a pas été retrouvé de véritable lésion ulcérée, ni de granulome giganto-cellulaire et épithélioïde. Les cryptes restent régulières, parfois avec une accentuation de la régénération.
L'infiltrat est lympho-plasmocytaire, diffus, plus rarement et focalement avec des polynucléaires neutrophiles surtout en surface, associé à une intense congestion.
4°) Muqueuse duodénale ne présentant aucune lésion appréciable.  L'organisation et la  différenciation de l'épithélium et des glandes demeurent normales. Le chorion est discrètement    infiltré    de cellules lympho- plasmocytaires et par de beaucoup plus rares polynucléaires neutrophiles ou éosinophiles ne réalisant jamais de lésion significative ou de formation granulomateuse.
La musculaire muqueuse observable est tantôt lâche et oedémateuse, tantôt légèrement fibreuse. Le rapport cryptes/villosités est conservé à des valeurs habituelles.
Il n'a pas été retrouvé d'aspect ulcéré, ni de lésion granulomateuse.

L'ensemble de ces aspects évoque une maladie de Crohn tuberculoïde, de localisation iléale et colique, cette
dernière sous forme de pseudo-polype inflammatoire.
Absence de signe histologique de malignité dans l'ensemble des prélèvements examinés.
CONCLUSION :
«   1°) Iléon - Biopsies multiples - Iléite granulomateuse et ulcérée dont l'aspect est compatible avec une maladie de Crohn tuberculoïde.
2°) Colon (entre 35  et 50 cm de  la marge anale) - Biopsies  - Aspect histologique d'un pseudo-polype inflammatoire avec présence de granulome giganto-cellulaire et épithélioïde.
3°) Colon (colon sigmoïde) - Biopsies - Aspect inflammatoire subaigu et chronique non spécifique.
4°) Duodénum (D2) - Biopsies - Muqueuse duodénale sans anomalie significative. Absence d'atrophie villositaire. Absence d'élément de spécificité.